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今天文章的主題，多發(fā)性硬化癥
系統(tǒng)會對部分字、詞有要求，所以文中一些字、詞以英語替代了，請讀者小伙伴理解，謝謝！
??多發(fā)性硬化癥
多發(fā)性硬化癥是中樞神經(jīng)系統(tǒng)和免疫有關(guān)的發(fā)炎及去髓鞘(demyelinating)disease。
實際上，神經(jīng)纖維(axon)、神經(jīng)元(neuron)及寡棘突細(xì)胞(oligodedrocyte)亦會受損。
是Europe、American年輕人，除了外傷之外，比較常見的神經(jīng)障礙disease。
此癥70-75%為女性。
不過、在原發(fā)性進(jìn)展型多發(fā)性硬化癥(primary progressive multiple sclerosis; PPMS)上，男女的比例相當(dāng)。
多發(fā)性硬化癥，多在年輕時出現(xiàn)、以20-40歲時最多。平均30歲時發(fā)生第一次癥狀。
而原發(fā)性進(jìn)展型多發(fā)性硬化癥則出現(xiàn)比較晚、平均在39-40歲時。
基本信息
所屬科室-神經(jīng)內(nèi)科
多發(fā)群體-青、中年女性
常見發(fā)病部位-視神經(jīng)、脊髓、腦干
一、臨床癥狀
二、成因
三、復(fù)發(fā)特征
四、預(yù)后
五、本文小結(jié)
一、臨床癥狀
因多發(fā)性硬化癥會影響神經(jīng)纖維的髓鞘，故臨床癥狀端看受損神經(jīng)纖維為何而決定。
一般來說、運動、感覺、以及視覺的影響都很常見；
若腦干及小腦系統(tǒng)的神經(jīng)纖維受損、復(fù)視、吞咽困難、步履不穩(wěn)、暈眩的癥狀亦可能發(fā)生。
如果脊髓發(fā)炎、除，運動、感覺功能外、排泄功能亦會發(fā)生障礙。
少數(shù)還會有癲癇及智能障礙的發(fā)生。
多發(fā)性硬化癥的特征，
是中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的癥狀和體征的多樣化，配合反復(fù)的緩解與復(fù)發(fā)。
最常見的disease癥狀為，感覺異常，出現(xiàn)在一個或幾個肢體，軀干或一側(cè)的面部；腿或手的無力或笨拙；或視覺障礙。
例如，
單眼的部分性無法視物與眼球活動時的疼痛，視物模糊或暗點。
其他常見的早期癥狀，
包括，眼肌癱瘓造成的復(fù)視，一個或多個肢體的短暫無力，輕微的步態(tài)障礙，一個肢體的輕度僵硬與異常的易疲乏，膀胱控制困難，眩暈，以及輕度的情緒障礙；
所有的這些癥狀，
反映中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，播散disease影響，而且往往可以發(fā)生在disease被確診之前數(shù)月或數(shù)年之久，身體溫度的升高可使癥狀和體征加重。
二、成因
多發(fā)性硬化癥是一種原因不明的彌漫性結(jié)締組織disease，研究顯示與以下因素有關(guān)：
1）遺傳因素
家族史--調(diào)查顯示在多發(fā)性硬化癥者的親屬中患有該disease(或者另外一種結(jié)締組織disease如，系統(tǒng)性Lupus erythematosus、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遺傳傾向與這個disease的發(fā)病有關(guān)。
2）性別
多發(fā)性硬化癥者女性多于男性，尤其是育齡女性發(fā)病率高，故estrogen對這個disease的發(fā)病可能具有一定的作用。
3）環(huán)境因素
目前已經(jīng)明確一些化學(xué)物質(zhì)可以引起硬皮病樣的改變，如，硅、聚氯乙烯、有機(jī)溶劑、博萊霉素、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、噴他佐辛等，在長期接觸這些物質(zhì)的人群中得這個disease的概率比較高。
4）immune功能異常
本病患者存在較為廣泛的immune功能異常：本病常與系統(tǒng)性Lupus erythematosus、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎等自身免疫性disease并存或者先后發(fā)生；
病程中有時可出現(xiàn)其他自身immune disease，如，自身免疫性溶血性anemia、橋本氏甲狀腺炎等；
實驗室檢查，如，淋巴細(xì)胞功能、病變組織病理活檢、血清抗體、細(xì)胞因子等均可提示存在immune功能異常。
5）感染因素
近年來有研究表明，某些virus的自身組分與系統(tǒng)性硬化癥的特征性自身抗體所針對的靶抗原具有同源性，提示virus抗原與patient自身抗原交叉引起的immune反應(yīng)可能促使disease的發(fā)生。
三、復(fù)發(fā)特征
癥狀的復(fù)發(fā)在起始、常是單獨的癥狀、意指只有單獨的神經(jīng)系統(tǒng)受損。
癥狀的發(fā)生、常在幾小時至幾天才發(fā)生完全。
依照定義、癥狀要持續(xù)24到48小時；如果是陣發(fā)性癥狀、必須持續(xù)數(shù)星期才合乎診斷要件。
96% 多發(fā)性硬化癥者在第一次發(fā)作常完全緩解、不過在第一次發(fā)作后、25% 多發(fā)性硬化癥者一年內(nèi)會再發(fā)生；
40% 多發(fā)性硬化癥者五年內(nèi)會再發(fā)。
無論如何、在病程后期復(fù)發(fā)的頻率逐漸減少。
由反覆復(fù)發(fā)緩解型，進(jìn)展為二次性進(jìn)展型多發(fā)性硬化癥的特征。
85%多發(fā)性硬化癥者、初發(fā)時以反覆復(fù)發(fā)緩解來表現(xiàn)。
其中30%進(jìn)展為二次性進(jìn)展型多發(fā)性硬化癥；
其中幾種特征被視為不利于預(yù)后的因素：
1、第一次發(fā)作時已大于35歲；
2、第一次發(fā)作時已有多處的神經(jīng)系統(tǒng)受損；
3、復(fù)發(fā)的癥狀以運動消化道排泄功能失調(diào)為主；
4、第一年就有兩次以上的復(fù)發(fā)；
5、復(fù)發(fā)后緩解并不完全；
6、EDSS分?jǐn)?shù)大于3.5分或中度以上的運動障礙。
7、這樣的病患較易進(jìn)展為二次性進(jìn)展型多發(fā)性硬化癥、預(yù)后亦較差。
四、預(yù)后
得了多發(fā)性硬化癥的人，生命長度比起一般人只有輕微影響。
多數(shù)離世原因仍是disease嚴(yán)重后，衍生出的并發(fā)癥，如，septicemia、吸入性pneumonia、褥瘡等。
只有少數(shù)因腦干生命中樞發(fā)炎導(dǎo)致的影響心血管、呼吸系統(tǒng)而離世。
有些多發(fā)性硬化癥者因心情低落而自尋短見。
在得此癥15年后，本人多需要輔具等裝置、30%的人需要以輪椅代步。
仍然有些可評估的較差預(yù)后因子如下：
1、男性patient；
2、高齡發(fā)病；
3、進(jìn)展型多發(fā)性硬化癥；
4、一年內(nèi)有二次或兩年內(nèi)有五次以上發(fā)病；
5、多處的神經(jīng)系統(tǒng)受損尤其以運動消化道排泄功能失調(diào)為主；
6、復(fù)發(fā)后緩解并不完全；
7、核磁共振影像上有大的病灶；
8、腦脊髓液中有OCBband(oligoclonal band)且immune球蛋白(IgG)升高。
五、本文小結(jié)
多發(fā)性硬化癥
1、是Europe、American年輕人，除了外傷之外，比較常見的神經(jīng)障礙disease。
2、多發(fā)于-青、中年女性
3、常影響的部位-視神經(jīng)、脊髓、腦干
4、臨床癥狀
一般會影響手或腳的靈活與力量、很容易感到疲勞、膀胱控制困難、以及視覺問題。
5、成因
遺傳、性別、環(huán)境、immune功能異常、感染某些virus
6、復(fù)發(fā)特征
?96% 多發(fā)性硬化癥者在第一次發(fā)作常完全緩解。
?85%多發(fā)性硬化癥者、初發(fā)時以反覆復(fù)發(fā)緩解來表現(xiàn)。
7、預(yù)后
?這個disease的人，生命長度比起一般人只有輕微影響。
?這個disease的離世原因，為disease嚴(yán)重后引起的并發(fā)癥。
一個愿意努力的人，時間絕不會辜負(fù)他。
-End-
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