第2課,繼續蛋白質生化,代謝通路。
共性結構使氨基酸、蛋白質在功能上具有共性,代謝上也是。
人體內的氨基酸有兩個來源,一是食物攝入的蛋白質被消化吸收生成氨基酸(外源性氨基酸),另一個是體內蛋白質分解生成(內源性氨基酸),這些氨基酸共同分布在機體各處(主要在骨骼肌),形成了機體的氨基酸代謝池。
代謝池的游離氨基酸除了可以再合成多肽、蛋白質之外,還可以在各種酶的催化下發生各種反應,生成各種產物。主要有以下幾個通路:
1、脫氨基
氨基酸在轉氨酶等的催化作用下,生成α-酮酸和NH3。
(1)生成的α-酮酸主要有三個去向:
①合成非必需氨基酸;②轉變成糖和脂肪;(生糖、生酮、生糖兼生酮氨基酸)③徹底氧化生成二氧化碳和水,釋放能量。
(2)生成的NH3主要去向是:
①在肝臟中合成尿素;(高蛋白飲食,尿素合成加快;尿素合成障礙,高血氨癥)②合成谷氨酰胺輸送到肝腎水解;③生成其他含氮化合物。
脫氨基作用的催化酶有我們耳熟的轉氨酶ALT、AST。ALT在肝臟中的活性最高,AST在心機中活性最高。而在正常情況下,血液中幾乎不含。如果血液中能夠檢測到AST、ALT等轉氨酶,則說明可能存在某種情況導致了組織細胞通透性改變甚至細胞破裂。這也是臨床上常通過檢測血液中AST、ALT等轉氨酶的濃度水平來評價肝功的理論基礎。
感謝王老師,讓我這么多年來第一次算捋清轉氨酶和肝功能的關系,以往都是要查肝功?查個ALT、AST吧。為什么?說不清。(大學生化老師知道了必打我系列Orz)。
2、脫羧基
氨基酸在脫羧基作用下生成……生成……。??又記不住這條。
有些氨基酸可通過脫羧基作用生成相應的胺類。催化脫羧基反應的酶稱為脫羧酶。氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。
谷氨酸經谷氨酸脫羧酶催化生成γ-氨基丁酸
組氨酸經組氨酸脫羧酶催化生成組胺
色氨酸經5-羥色氨酸生成5-羥色胺
3、代謝轉化
氨基酸通過代謝轉化生成嘌呤、嘧啶、肌酐等含氮化合物。
除了一般性通路之外呢,因為所含元素或者支鏈不同,一些氨基酸會有特別的產物。
絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸代謝過程常會生成一碳單位,即是含有一個C原子的小基團,比如甲基、甲炔基、甲烯基等等,它們之間可以互相轉化,但是不能游離存在,在機體內一般是和四氫葉酸FH4結合,參與反應。一碳單位是嘌呤和嘧啶的合成原料,參與核苷酸代謝。
甲硫氨基酸在腺苷轉移酶的催化下,生成活性甲硫氨酸(SAM),SAM的活性甲基可為機體多種物質直接提供甲基。
苯丙氨酸可轉變為酪氨酸和苯丙酮酸。先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷者,體內苯丙氨酸將大量生成苯丙酮酸,大量蓄積導致苯丙酮酸及其部分代謝產物將經尿液排出,稱為苯丙酮尿癥(PKU)。大量苯丙酮酸蓄積對神經系統有毒性,阻礙大腦發育,將導致新生兒智力低下。此類患兒需要攝入特定不含苯丙氨酸配方食物。
氨基酸代謝過程中不乏維生素身影,磷酸吡哆醛(維生素B6的磷酸酯)、維生素B12是重要輔酶。葉酸是一碳單位載體FH4的原料。機體如果缺乏這些維生素,也會影響氨基酸代謝。缺乏B12時,將同時影響甲硫氨酸以及FH4的生成,也會導致貧血及血液同型半胱氨酸濃度升高。
蛋白質、氨基酸代謝與糖類脂肪有關聯,也和維生素有聯系,后期需要融會貫通。
蛋白質營養學
各類食物主要蛋白成分須再捋清。
WHO推薦氨基酸模式