2025-05-24

脫髓鞘疾病是一類以神經髓鞘破壞或脫失為主要特征的神經系統疾病,包括多發性硬化、視神經脊髓炎譜系病(NMOSD)、急性播散性腦脊髓炎等,其治療需根據具體疾病類型、病情階段(急性期、緩解期)及個體情況制定方案。以下是常見脫髓鞘疾病的藥物治療原則和常用藥物,具體用藥需嚴格遵醫囑,不可自行調整

一、急性期治療:控制急性發作,減輕神經功能缺損

目標:抑制炎癥反應、減輕髓鞘損傷、促進神經功能恢復。

1.?糖皮質激素(一線治療)

作用:快速抑制免疫炎癥,適用于急性發作或病情加重時。

藥物

甲潑尼龍:大劑量沖擊治療(如 1g/d 靜脈滴注,連用 3-5 天),后逐漸減量口服(如潑尼松)。

潑尼松:用于口服維持或輕癥患者(需注意胃腸道保護、補鈣防骨質疏松等副作用)。

適用疾病:多發性硬化、視神經脊髓炎、急性播散性腦脊髓炎等。

2.?血漿置換(PE)或免疫球蛋白(IVIG)

血漿置換:通過清除血液中的自身抗體和炎癥因子緩解癥狀,適用于激素治療無效或重癥患者(如嚴重視神經脊髓炎發作)。

靜脈注射免疫球蛋白(IVIG):調節免疫功能,部分患者可能有效,尤其適用于不能耐受激素或妊娠哺乳期女性。

二、緩解期治療:減少復發、延緩疾病進展

目標:降低復發頻率、減輕殘疾累積,稱為 “疾病修正治療(DMT)”。

1.?多發性硬化(MS)

一線藥物

β- 干擾素(IFN-β):如干擾素 β-1a(Rebif)、β-1b(Betaseron),需皮下或肌肉注射,可能引起流感樣癥狀、肝酶升高等。

醋酸格拉替雷(GA):模擬髓鞘堿性蛋白,皮下注射,副作用較少。

二線藥物(適用于高活動性患者)

富馬酸二甲酯(DMF):口服,可降低復發率,但需監測淋巴細胞計數。

特立氟胺(Teriflunomide):口服,抑制淋巴細胞增殖,注意肝腎功能監測。

奧瑞珠單抗(Ocrelizumab):抗 CD20 單克隆抗體,靜脈輸注,靶向清除 B 細胞,適用于復發型或原發進展型 MS。

新型藥物

西尼莫德(Siponimod):鞘氨醇 - 1 - 磷酸(S1P)受體調節劑,可透過血腦屏障,減少腦萎縮。

2.?視神經脊髓炎譜系病(NMOSD)

針對 AQP4 抗體陽性患者

依庫珠單抗(Eculizumab):抗補體 C5 單克隆抗體,靜脈輸注,顯著降低復發率(需注意感染風險)。

薩特利珠單抗(Satralizumab):抗 IL-6 受體單抗,皮下注射,可預防復發。

其他藥物

硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯(MMF):傳統免疫抑制劑,需長期服用并監測血常規、肝腎功能。

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