兩個月前，一個親戚說他同事7個月大的孩子患有苯丙酮尿癥，叫我出一個營養調理方案，我也是第一次聽說有這么一個病，最后通過查資料學習的方法對這個病有一定的了解，并且從網上得知目前還有許多的孩子有相同的經歷，心情蠻沉重的，每個小孩都是拼了命的才能來得母親的身邊，應該享受一樣的精彩人生，最后我發現只要控制好食物中的苯丙氨酸的攝入量，小孩也能和正常孩子無異，這無疑是一個安慰。
什么是苯丙酮尿癥？
苯丙酮尿癥（PKU）是先天代謝性疾病的一種，為常染色體隱性遺傳，是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的苯丙氨酸羥化酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，并從尿中大量排出。
苯丙氨酸為人體的必需氨基酸，苯丙氨酸攝入不足會導致生長和發育遲緩，苯丙氨酸攝入過量導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積影響智力及腦部發育，所以苯丙氨酸既不能攝入太多，也不能攝入太少。
天然蛋白質中均含有4～6%的苯丙氨酸，所以必須控制天然蛋白質的攝入，而以低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作為患兒蛋白質的主要來源，并且要保證給予足夠的熱量。
每個孩子肝臟里的羥化酶活性缺陷程度差別很大，所以要去醫院做相關的檢查，由于各年齡段對蛋白質、熱量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同，應根據每個患兒的年齡、體重、血液濃度制定和調整食譜，使血苯丙氨酸濃度控制在適當的水平。
飲食方案：
1、嬰兒哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代人乳或牛奶。另外4個月后可正常添加藕粉、菜水、菜泥等輔食。母乳中苯丙氨酸含量僅為牛奶中的三分之一，所以定量的母乳是嬰兒最好的選擇。
2、多吃新鮮蔬菜和水果，補充各種維生素。
3、供給足夠的脂肪和碳水化合物，以保證機體熱量的需要?？蛇x用藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿卜、山藥等。因為這類食物含有苯丙氨酸低，碳水化合物多。
4、限制苯丙氨酸的食物：4歲前忌用下表（6-10-2）表中的食物，4歲以后少用，10歲以后可正常食用，母乳苯丙氨酸41mg%,可選用。能量和其它營養素供給應充足，碳水化合物不足部分，可選土豆，藕粉，淀粉等。
對于此類遺傳性的疾病，調理之路任重道遠，母親把握著一家人的飯桌和孩子的健康，同時對母親的要求比較高，要懂一些基本的食物營養成分，食物的制作方法，還需要花費更多的精力照顧孩子，要長期根據患兒的情況調整食譜。對于零食也盡量自制，超市購買的零食如各種飲料、餅干、糖果中含有多種添加劑會給孩子的肝臟增加負擔?？梢宰灾剖吖绾}卜、南瓜、蘋果、橙子等水果汁。自制面包、卷餅、桂花糕，紅薯丸子等等小零食。
以前我也不喜歡進廚房，可自從有了孩子后，三餐盡量自己做，為了減少孩子接觸外面食物的機會，也會在家自己搗鼓一些吃的，試著做一些好看的零食。我們拼了命的生孩子，孩子拼了命的來到我們身邊，我想一定要盡最大能力好好護著他。愿每一個孩子都有健康快樂的童年。
