致心律失常右室心肌病（ARVD/C）是一種遺傳性疾病，因右室心肌被脂肪浸潤及纖維組織所替代，致使右室彌漫性擴張、室壁變薄變形、肌小梁排列紊亂、收縮運動減弱，發展到晚期可使左心室受累，最終導致右室或雙室衰竭。其預后惡劣，年死亡率達2.5%，成人發病率為1:2000～1:5000。
ARVD/C患者心電圖表現：①心電圖正常者40%～50%；②隨著疾病的發展，右心室除極、復極均出現異常，并發生右室源性的室性心律失常；③隨訪6年，幾乎所有患者都可以發現異常心電圖表現，jaode等學者提出如室速發作6年之后心電圖仍正常，可排除ARVD/C。
異常心電圖表現包括QRS波異常、完全或不完全右束支傳導阻滯、S波上升支時限延長、Epsilon波（重要診斷標準）、T波倒置5類。
1.QRS波異常
（1）QRS波時限延長：最易出現在右胸導聯，其中最常見V1導聯QRS波時限延長＞110ms，另一種方式，若V1、V2、V3導聯的QRS波時限之和與V4或V5或V6導聯的QRS波時限比值＞1.2/1.5，則也有診斷價值。
（2）QRS破碎波（f-QRS）：其意義：①是存在心肌瘢痕的重要證據；②復發性室速、室顫，甚至猝死的重要預測指標；心電圖如圖1所示。
病例1：34歲ARVD/C患者；心電圖：竇性心律，下壁（Ⅱ、Ⅲ、aVF）、側壁（Ⅰ、aVL、V5～V6）aVR導聯可見f-QRS（圖2）。
病例2：36歲ARVD/C患者表現為室速，下壁和側壁導聯（Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL、Ⅰ、V6）可見f-QRS（圖3）。
2完全或不完全右束支阻滯
發生機制是：室內傳導阻滯（浦肯野纖維末端傳導延遲），而非束支病變，心電圖如圖4所示。
3.S波上升支時限延長
這類心電圖異常在不伴右束支傳導阻滯（RBBB）的ARVD/C患者中發生率為91%～95%；無RBBB情況下，V1、V2或V3導聯S波最低點到QRS波終末（包括R'）時限≥55ms。
ARVD/C患者與健康對照組患者S波比較：44歲女性ARVD/C患者，S波上升支時限延長72ms（A）；44歲健康對照組為38ms（B）（圖5）。
4.Epsilon波（重要診斷標準）
（1）定義：QRS波末尾和ST段起始處之間可重復出現的不規則小波；
（2）特點：①右胸導聯最清楚，尤其是V1；②呈低振幅、持續幾十毫秒；③多數表現為向上小棘樣，被稱為小棘波（圖A），偶呈凹缺狀（圖B）；
（3）機制：右室部分激動延遲導致的低振幅電位；
（4）發生率：30%。
病例1：ARVD/C患者，心電圖V1～V3導聯T波倒置，V1導聯可見Epsilon波（A）；ARVD/C患者心電圖（50mm/sec，20mm/mV），V1、V2導聯可見Epsilon在QRS波后基線上呈凹缺狀（B）（圖6）。
Arnon Adler等報道運動試驗可以顯露無癥狀ARVD/C患者的Epsilon波，以下為1例19歲無癥狀ARVD/C患者心電圖，靜息時無Epsilon波，運動試驗誘發Epsilon波（圖7）。
5右胸導聯T波倒置
（1）發生率：50%的室速患者存在T波倒置；
（2）意義：T波倒置程度與右室擴大程度相關。
2011年張澍等醫生報道T波倒置在V1～V6導聯、下壁導聯的延伸分布與病變程度呈正相關，如下圖局部病變者表現為V1導聯T波倒置（左）；彌漫性病變者表現為Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V3導聯T波倒置（右）（圖8）。
6其他心電圖表現
Danielle E Burghouwt等報道了緩慢型心律失常可以作為ARVD/C的首發癥狀，1例ARVC患者13歲首次就診時，Holter記錄到：A圖：II型二度房室傳導阻滯；B圖：I型二度房室傳導阻滯；C圖：竇性停搏（圖9）。患者17歲再次就診時，Holter記錄到：竇性心律，54次/分，電軸右偏，PR間期164ms，QRS波群時限93ms，QTs348ms；無Epsilon波，V1、V2導聯T波倒置（粗箭頭）、不完全右束支傳導阻滯（細箭頭）（圖10）。38歲就診時已確診為ARVD/C患者，V1～V6導聯T波倒置（持續性單形性室速的一段，250次/分），伴左束支圖形（圖11）。
總之，ARVD/C患者除易伴發室速、室早外，常出現多源的、持續性、單形性右室起源的室速或室早型緩慢性室性心律失常。
來源：北京清華長庚醫院教育培訓課程
主講：張萍教授
