整理／陽妹兒

亨廷頓舞蹈癥有人也把它叫做大舞蹈癥或亨廷頓病性癡呆癥，是一種遺傳性疾病，為單基因常染色體顯性遺傳，呈完全外顯性。該病之所以被稱為舞蹈癥，是因為該病的發病癥狀表現為舞蹈樣癥狀。

亨廷頓舞蹈癥的癥狀表現：

1、舞蹈樣癥狀：

一般出現在智能障礙前。早期常為不規則的肌肉抽動，表現手指屈伸運動、點頭、面肌抽動呈怪相。進一步發展為面、頸、肢體和軀干出現突然、無目的、強烈的不自主舞蹈樣動作。其特點是快速無規律，突然的有時像手足徐動癥一樣緩慢而有節奏的運動。伴有發音不清與步態改變，也可以出現錐體外系癥狀，患者常用同方向的隨意運動來偽飾。它屬于一種肌張力減弱、運動功能增強的錐體外系綜合征。異常運動日益增劇導致明顯的扭轉樣動作與共濟失調。舞蹈癥狀出現后智能障礙往往加重。

2、精神癥狀：

以情緒障礙為突出表現，尤以抑郁常見。情感淡漠、遲鈍、抑郁，常有自殺行為或人格改變，脾氣壞，喜歡爭吵，注意力渙散等。部分患者可出現偏執型精神分裂樣臨床征象和精神分裂樣癥狀，被害妄想，常有夸大和宗教色彩和人格改變，如易激惹、沖動、狂怒、行為怪癖等。亨廷頓舞蹈癥常有抑郁癥狀，并有明顯自殺傾向。

智力障礙有時可作為首發癥狀。早期患者注意力分散頗突出，可表現遲鈍、被動、淡漠、懶散，理解力差，工作效率下降或不能勝任工作等。以后出現癡呆癥狀，發展緩慢。早期生活能力下降，有一定自知力，自述思考遲緩、健忘，記憶障礙較AD輕，判斷力往往受損，定向力相對保持。言語困難，失用、失認少見。晚期出現運動不能性緘默和呆傻，常緩慢進展。患者的記憶比其他認知功能受到影響較少，自知力常保持完好。病人在一段時期內能夠察覺自己智力的改變，主訴感到遲緩、健忘、腦子糊涂，被視為"皮質下癡呆"。晚期可出現明顯運動不能性緘默癥。

那么，亨廷頓舞蹈癥能夠預防嗎？如何預防？

一般認為亨廷頓舞蹈癥是一種家族顯性遺傳型神經退化疾病，目前尚無法根治，主要是對癥治療，如此代代相傳的疾病給患者和家人都帶來了痛苦。所為了控制和減少遺傳性疾病的發生，必須做到預防為主。對亨廷頓舞蹈癥的主要預防措施就是實行優生保護法，對一定或很大可能造成后代發生先天性疾病者，均應避免生育。

此外，該癥是遺傳疾病，家中若有此癥患者，就要早預防早做基因檢測，若發現有遺傳此癥的可能，早做治療。（來自網絡）