之所以叫系統性是因為多系統受累。發病與雌激素分泌相關，因此常見于年輕女性。外來抗原引起B細胞活化，自身抗體形成，引發免疫攻擊。免疫復合物和抗體可以造成血管炎。
臨床表現：
1.皮膚黏膜：蝶形紅斑，為出血性皮疹。口腔及鼻腔可有痛性潰瘍。
2.肌肉關節：關節中的血管炎癥，無血腫，只疼痛，x線一般無改變。可有股骨頭壞死（可能與血管炎癥有關）
3.腎臟表現：狼瘡腎炎，與IgA腎病一樣，都是血管炎。
4.心血管表現：心包炎，疣狀心內膜炎，可有急性心肌梗死
5.神經系統表現：狼瘡腦病
6.血液系統表現：自免溶貧
7.抗磷脂綜合征：血細胞被攻擊，血栓形成，滋養層微血管栓塞形成自發性流產，血小板減少。
8.光過敏：可能與紫外線破壞雙鏈dna高級結構，導致埋在內部的抗原暴露，被抗體特異性結合，引發皮膚下的炎癥反應。
實驗室檢查：ANA（特異性低），dsDNA（反應活動性），抗Sm抗體（抗史密斯抗體，敏感性高，用作癥狀不典型的診斷，痊愈后不消失，用作回顧診斷），抗RNP抗體（與雷諾現象相關），抗SSA抗體（SS是干燥綜合征，SSA理解為干燥綜合征A抗體，血管炎相關，光過敏相關），抗SSB抗體（與繼發干燥綜合征相關）。抗rRNP抗體。
抗磷脂抗體：與繼發抗磷脂綜合征相關。
抗組織細胞抗體：Coombs實驗測得（IgG為溫抗體）/
補體：強免疫反應使c3下降
治療：抗炎為主
1.非甾體抗炎藥對癥
2.糖皮質激素：急性期沖擊治療，緩慢減量，長期維持。
3.免疫抑制劑：環磷酰胺，MMF為主。
4.靶向治療：CD20單抗
