臨床表現

偏頭痛頻繁發作將影響患者的生活工作，最直接的就是影響睡眠，因為睡眠不足，白天就沒精神，工作也大受影響。而且有部分患者常常是一工作就發作，十分耽誤事。同時，人久患頭痛疾病，性格發生變化，往往性情變得暴躁。又因為久治不愈，生活受到重大影響，心理脆弱，喪失信心，時間長了對人的心腦血管將產生不利影響， 臨床上頭痛發作后腦血栓，高血壓，腦出血，臨床也較常見。 下面介紹偏頭痛主要類型的臨床表現：

無先兆偏頭痛

無先兆偏頭痛是最常見的偏頭痛類型，約占80%。發病前可沒有明顯的先兆癥狀，也有部分病人在發病前有精神障礙、疲勞、哈欠、食欲不振、全身不適等表現，女性月經來潮、飲酒、空腹饑餓時也可誘發疼痛。頭痛多呈緩慢加重，反復發作的一側或雙側額顳部疼痛，呈搏動性，疼痛持續時伴頸肌收縮可使癥狀復雜化。常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲、出汗、全身不適、頭皮觸痛等癥狀。 與有先兆偏頭痛相比，無先兆偏頭痛具有更高的發作頻率，可嚴重影響患者工作和生活，常需要頻繁應用止痛藥治療，易合并出現一新的頭痛類型——“藥物過量使用性頭痛（medication-overuse headache）藥物過量使用性頭痛（medication-overuse headache）”。

有先兆偏頭痛

有先兆偏頭痛約占偏頭痛患者的10%。發作前數小時至數日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驅癥狀。在頭痛之前或頭痛發生時，常以可逆的局灶性神經系統癥狀為先兆，最常見為視覺先兆，如視物模糊、暗點、閃光、亮點亮線或視物變形；其次為感覺先兆，感覺癥狀多呈面-手區域分布；言語和運動先兆少見。先兆癥狀一般在5～20分鐘內逐漸形成，持續不超過60分鐘；不同先兆可以接連出現。頭痛在先兆同時或先兆后60分鐘內發生，表現為一側或雙側額顳部或眶后搏動性頭痛，常伴有惡心、嘔吐、畏光或畏聲、蒼白或出汗、多尿、易激惹、氣味恐怖及疲勞感等，可見頭面部水腫、顳動脈突出等。活動能使頭痛加重，睡眠后可緩解頭痛。疼痛一般在1~2小時達到高峰，持續4~6小時或十幾小時，重者可歷時數天，頭痛消退后常有疲勞、倦怠、煩躁、無力和食欲差等。（1）伴典型先兆的偏頭痛性頭痛：為最常見的有先兆偏頭痛類型，先兆表現為完全可逆的視覺、感覺或言語癥狀，但無肢體無力表現。與先兆同時或先兆后60分鐘內出現符合偏頭痛特征的頭痛，即為伴典型先兆的偏頭痛性頭痛。若與先兆同時或先兆后60分鐘內發生的頭痛表現不符合偏頭痛特征，則稱為伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛；當先兆后60分鐘內不出現頭痛，則稱為典型先兆不伴頭痛。后兩者應注意與短暫性腦缺血性發作相鑒別。（2）偏癱性偏頭痛偏癱性偏頭痛：臨床少見。先兆除必須有運動無力癥狀外，還應包括視覺、感覺和言語三種先兆之一，先兆癥狀持續5分鐘至24小時，癥狀呈完全可逆性，在先兆同時或先兆60分鐘內出現符合偏頭痛特征的頭痛。如在偏癱性偏頭痛患者的一級或二級親屬中，至少有一人具有包括運動無力的偏頭痛先兆，則為家族性偏癱性偏頭痛；若無，則稱為散發性偏癱性偏頭痛。（3）基底型偏頭痛：先兆癥狀明顯源自腦干和（或）兩側大腦半球，臨床可見構音障礙、眩暈、耳鳴、聽力減退、復視、雙眼鼻側及顳側視野同時出現視覺癥狀、共濟失調、意識障礙、雙側同時出現感覺異常，但無運動無力癥狀。在先兆同時或先兆60分鐘內出現符合偏頭痛特征的頭痛，常伴惡心、嘔吐。

視網膜性偏頭痛

視網膜性偏頭痛為反復發生的完全可逆的單眼視覺障礙，包括閃爍、暗點或失明，并伴偏頭痛發作，在發作間期眼科檢查正常。與基底型偏頭痛視覺先兆癥狀常累及雙眼不同，視網膜性偏頭痛視覺癥狀僅局限于單眼，且缺乏起源于腦干或大腦半球的神經缺失或刺激癥狀。

兒童周期性綜合征

常為偏頭痛前驅的兒童周期性綜合征可視為偏頭痛等位癥，臨床可見周期性嘔吐、反復發作的腹部疼痛伴惡心嘔吐即腹型偏頭痛、良性兒童期發作性眩暈。發作時不伴有頭痛，隨著時間的推移可發生偏頭痛。

偏頭痛并發癥

（1）慢性偏頭痛：偏頭痛每月頭痛發作超過15天，連續3個月或3個月以上，并排除藥物過量引起的頭痛，可考慮為慢性偏頭痛。（2）偏頭痛持續狀態：偏頭痛發作持續時間≥72小時，而且疼痛程度較嚴重，但其間可有因睡眠或藥物應用獲得的短暫緩解期。（3）無梗死的持續先兆：指有先兆偏頭痛患者在一次發作中出現一種先兆或多種先兆癥狀持續1周以上，多為雙側性；本次發作其他癥狀與以往發作類似；須神經影像學排除腦梗死病灶。（4）偏頭痛性梗死：極少數情況下在偏頭痛先兆癥狀后出現顱內相應供血區域的缺血性梗死，此先兆癥狀常持續60分鐘以上，而且缺血性梗死病灶為神經影像學所證實，稱為偏頭痛性梗死。（5）偏頭痛誘發的癇樣發作：極少數情況下偏頭痛先兆癥狀可觸發癇性發作，且癇性發作發生在先兆癥狀中或后1小時以內。

眼肌麻痹性偏頭痛

眼肌麻痹性偏頭痛（ophthalmoplegic migraine） 臨床表現為反復發作的偏頭痛樣頭痛（migraine-like headache） ，頭痛發作同時或4天內出現頭痛側眼肌麻痹，動眼神經最常受累，常有上瞼下垂、瞳孔擴大，部分病例可同時累及滑車和展神經。眼肌麻痹性偏頭痛患者頭痛常持續1周或1周以上，頭痛至出現眼肌麻痹的潛伏期可長達4天，部分病例MRI增強掃描可提示受累動眼神經有反復發作的脫髓鞘改變。因此，目前已傾向不將眼肌麻痹型偏頭痛視為偏頭痛的亞型或變異型。

診斷方式

偏頭痛診斷應結合偏頭痛發作類型、家族史、臨床表現和神經系統檢查進行綜合判斷。IHS（2004年）偏頭痛診斷標準對不同類型偏頭痛診斷做出如下規定：

無先兆偏頭痛診斷標準

（1）符合（2）～（4）特征的至少5次發作。（2）頭痛發作（未經治療或治療無效）持續4～72小時。（3）至少有下列中的2項頭痛特征：①單側性；②搏動性；③中或重度頭痛；④日?；顒樱ㄈ绮叫谢蛏蠘翘荩又仡^痛，或頭痛時會主動避免此類活動。（4）頭痛過程中至少伴有下列1項：①惡心和（或）嘔吐；②畏光和畏聲。（5）不能歸因于其他疾病。

伴典型先兆的偏頭痛性頭痛診斷標準

（1）符合（2）～（4）特征的至少2次發作。（2）先兆至少有下列中的1種表現，但沒有運動無力癥狀：①完全可逆的視覺癥狀，包括陽性表現（如閃光、亮點或亮線）和（或）陰性表現（如視野缺損）；②完全可逆的感覺異常，包括陽性表現（如針刺感）和（或）陰性表現（如麻木）；③完全可逆的言語功能障礙。（3）至少滿足以下2項：①同向視覺癥狀和（或）單側感覺癥狀；②至少1個先兆癥狀逐漸發展的過程≥5分鐘，和（或）不同的先兆癥狀接連發生，過程≥5分鐘；③每個先兆癥狀持續5～60分鐘。（4）在先兆癥狀同時或在先兆發生后60分鐘內出現頭痛，頭痛符合無先兆偏頭痛診斷標準中的（2）～（4）項。（5）不能歸因于其他疾病。

鑒別診斷

叢集性頭痛

叢集性頭痛（cluster headache）又稱組胺性頭痛，臨床較少見。表現為一系列密集的、短暫的、嚴重的單側鉆痛。頭痛部位多局限并固定于一側眼眶部、球后和額顳部。起病突然而無先兆，發病時間固定，持續15分鐘至3小時，發作從隔天1次到每日8次。劇烈疼痛，常疼痛難忍，并出現面部潮紅，結膜充血、流淚、流涕、鼻塞，多不伴惡心、嘔吐，少數患者頭痛中可出現Horner征。發病年齡常較偏頭痛晚，平均25歲，男女之比約4∶1。

緊張型頭痛

緊張型頭痛：又稱肌收縮型頭痛。頭痛部位較彌散，可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質常呈鈍痛，頭部壓迫感、緊箍感 。頭痛常呈持續性，部分病例也可表現為陣發性、搏動性頭痛。很少伴有惡心、嘔吐。多數患者頭皮、頸部有壓痛點，按摩頭頸部可使頭痛緩解。多見于青、中年女性，情緒障礙或心理因素可加重頭痛癥狀。

痛性眼肌麻痹

痛性眼肌麻痹（painful ophthalmoplegia）：是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征，涉及特發性眼眶和海綿竇的炎性疾病。為陣發性眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛或撕裂樣疼痛，伴隨動眼、滑車和（或）展神經麻痹，眼肌麻痹可與疼痛同時出現或疼痛發作后兩周內出現，MRI或活檢可發現海綿竇、眶上裂或眼眶內有肉芽腫病變。本病持續數周后能自行緩解，但易于復發，適當的糖皮質激素治療可使疼痛和眼肌麻痹緩解。

癥狀性偏頭痛

癥狀性偏頭痛（symptomatic migraine） 緣于頭頸部血管性病變的頭痛如缺血性腦血管疾病、腦出血、未破裂的囊狀動脈瘤和動靜脈畸形；緣于非血管性顱內疾病的頭痛如顱內腫瘤；緣于顱內感染的頭痛如腦膿腫、腦膜炎等。這些繼發性頭痛在臨床上也可表現為類似偏頭痛性質的頭痛，可伴有惡心、嘔吐，但無典型偏頭痛發作過程，大部分病例有局灶性神經功能缺失或刺激癥狀，顱腦影像學檢查可顯示病灶。緣于內環境紊亂的頭痛如高血壓危象、高血壓腦病、子癇或先兆子癇等，可表現為雙側搏動性頭痛，頭痛在發生時間上與血壓升高密切相關，部分病例神經影像學檢查可出現可逆性腦白質損害表現。

藥物過量使用性頭痛

藥物過量使用性頭痛屬于繼發性頭痛。藥物過量主要指使用過于頻繁且規則，如每月或每周有固定天數。臨床常見每月規則服用麥角胺、曲普坦、鴉片類≥10天或單純止痛藥≥15天，連續3個月以上，在上述藥物過量使用期間頭痛發生或明顯惡化。頭痛發生與藥物有關，可呈類偏頭痛樣或同時具有偏頭痛和緊張型頭痛性質的混合性頭痛，頭痛在藥物停止使用后2個月內緩解或回到原來的頭痛模式。藥物過量使用性頭痛對預防性治療措施無效，因此對它作出正確的診斷極為重要。

疾病治療

偏頭痛的治療目的是減輕或終止頭痛發作，緩解伴發癥狀，預防頭痛復發。治療包括藥物治療和非藥物治療兩個方面。非藥物治療主要是物理療法可采取用磁療、氧療、心理疏導 ，緩解壓力，保持健康的生活方式， 避免各種偏頭痛誘因。 藥物性治療分為發作期治療和預防性治療。發作期的治療為了取得最佳療效，通常應在癥狀起始時立即服藥。治療藥物包括非特異性止痛藥如非甾體類抗炎藥（ NSAIDs） 和阿片類藥物，特異性藥物如麥角類制劑和曲普坦類藥物 。藥物選擇應根據頭痛程度、伴隨癥狀、既往用藥情況等綜合考慮， 進行個體化治療。1.輕-中度頭痛：單用NSAIDs如對乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等可有效，如無效再用偏頭痛特異性治療藥物。阿片類制劑如哌替啶對確診偏頭痛急性發作亦有效，因其具有成癮性，不推薦常規用于偏頭痛的治療，但對于有麥角類制劑或曲普坦類應用禁忌的病例，如合并有心臟病、周圍血管病或妊娠期偏頭痛，則可給予哌替啶治療以終止偏頭痛急性發作。2.中-重度頭痛：可直接選用偏頭痛特異性治療藥物如麥角類制劑和曲普坦類藥物，以盡快改善癥狀，部分患者雖有嚴重頭痛但以往發作對NSAIDS反應良好者，仍可選用NSAIDS。①麥角類制劑：為5-HT1受體非選擇性激動劑，藥物有麥角胺（ergotamine）和二氫麥角胺（dihydroergotamine，DHE），能終止偏頭痛的急性發作。②曲普坦類：為5-HT1B/1D受體選擇性激動劑，可能通過收縮腦血管、抑制周圍神經和“三叉神經頸復合體”二級神經元的神經痛覺傳遞，進而發揮止痛作用。常用藥物有舒馬曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦。麥角類和曲普坦類藥物不良反應包括惡心、嘔吐、心悸、煩躁、焦慮、周圍血管收縮，大量長期應用可引起高血壓和肢體缺血性壞死。以上兩類藥物具有強力的血管收縮作用，嚴重高血壓、心臟病和孕婦患者均為禁忌。另外，如麥角類和曲普坦類藥物應用過頻，則會引起藥物過量使用性頭痛，為避免這種情況發生，建議每周用藥不超過2～3天。3.伴隨癥狀：惡心、嘔吐是偏頭痛突出的伴隨癥狀，也是藥物常見的不良反應，因此合用止吐劑（如甲氧氯普胺10mg肌內注射）是必要的，對于嚴重嘔吐者可給予小劑量奮乃靜、氯丙嗪。有煩躁者可給予苯二氮類藥物以促使患者鎮靜和入睡。

疾病預后

大多數偏頭痛患者的預后良好。偏頭痛可隨年齡的增長而癥狀逐漸緩解，部分患者可在60～70歲時偏頭痛不再發作。

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