她叫朱莉安娜（Julianna Snow），今年5歲。

6月14日，她在家人的陪伴下離開人世，而作出這個死亡決定的，是她自己。

據說在九個月大的時候，她的父母就注意到她坐姿不穩，而普通孩子六個月就能做到；一周歲的時候，其他小孩已經開始走路了，但是Julianna卻連站都站不起來。這讓Julianna的母親，同時也是神經學家的Michelle十分擔憂。

“最壞的事情就是身為一個神經學家你卻不能救自己的小孩，而且我盡力不讓自己表現出來。”

5歲的她自己決定生死：去天堂，不再去醫院！

Michelle: Julianna, 如果你又生病了，你是愿意去醫院還是想留在家里呢？

Julianna：不去醫院。

Michelle: 那意味著你要去天堂了，你還要留在家里嗎？

Julianna：是的。

Michelle: 你要知道爸爸媽媽都不能陪你一起去天堂，你要自己先去。

Julianna：別擔心，上帝會照顧好我的。

Michelle: 只要你去醫院，那你就可能康復，重新回到家里和我們生活在一起。你的明白這點，醫院可以讓你有更多的時間和爸爸媽媽待在一起。

Julianna：我明白。

Michelle: （落淚）對不起，Julianna。我知道你不想讓我難受，但我和爸爸真的會很想你的。

Julianna：別擔心，媽媽，上帝會照顧好我的，他就在我心中。

哥哥：妹妹你走了，媽媽會很傷心。

Julianna Snow由于身患絕癥，已經處于死亡的邊緣。目前她的情況還算穩定，但任何病菌的入侵都會奪去她可憐的生命，她還是個孩子。她告訴父母，下次生病的時候，她寧愿死也不想去醫院。

如果Julianna是個成年人，那這件事不存在什么爭議：她完全能夠自己決定放棄醫療救治，選擇自己的死亡方式。

但問題是她只有五歲。她的父母應該告訴她處境有多灰暗嗎？他們應該征詢她對終結自己生命的意見嗎？現在既然他們已經知道了這份心愿，又是否該聽從她的抉擇呢？

缺失的里程碑 —— 又是一道醫學謎題

在Julianna九個月大的時候，她的父母就注意到她坐姿不穩，而普通孩子六個月就能做到；一周歲的時候，其他小孩已經開始呀呀走路了，Julianna卻連站都站不起來。

Julianna的母親，同時也是神經學家的Michelle Moon立刻意識到事情沒那么簡單。

“最壞的事情就是身為一個神經學家你卻不能救自己的小孩，但我還要盡力不讓自己表現出來。”

Julianna的兒科醫師說她可能只是學走路學得晚而已，而且很快就能趕上同齡人的發育速度，畢竟有5%的孩子直到18個月才能走路。

Michelle也希望能相信他的話，但身為一個母親的直覺，亦或說是她作為神經學家的經歷，讓她感覺到很大的不安和擔憂。她開始孤身一人著手研究，而她的丈夫Steve 作為空軍飛行員當時正被派往韓國。

Julianna的發育很遲緩，四肢綿軟無力，這些癥狀讓Michelle最開始感覺這是脊髓性肌萎縮——一種會導致大腦和脊髓的神經細胞不斷被破壞的遺傳性疾病。許多患有這種疾病的兒童都沒能活到兩歲。

如果孩子患上了脊髓型肌萎縮，那她一定是從父母遺傳了有缺陷的基因。Michelle進行了自我檢查，發現并沒有攜帶這種基因。她松了一口氣，但轉而又陷入更大的困惑。那時Julianna已經一歲半了，但還是不能行走，即使在學步車的幫助下也只能走很短的距離。她的兒科醫生也對此感到非常困惑。

就在這時，Michelle想起了她丈夫那雙奇怪的腳。

Julianna三個月時候

追逐真相——遺傳之殤

2004年春天，在結束了巴格達和科威特之間的往返飛行任務之后，空軍隊長Steve 被派往韓國的烏山空軍基地。到達基地當天，舉目無親的他只身一人前往辦公室尋求幫助。

也就是那一刻，Michelle Moon闖入了他的視野，她是他所在中隊的航空軍醫。

Michelle起初認為Steve會對自己抱有戒心，因為通常情況下飛行員都對有權左右他們的軍醫不甚信任。然而出乎意料的是，Steve對她非常友善。他們逐漸熟識，Michelle也將Steve視為可以托付和信任的對象。Michelle說她在他身上感受到了一種發自內心的善良。

兩人于2006年步入了婚姻的殿堂。兩年之后，他們生下了兒子Alex，而女兒Julianna也在2010年8月25日降臨了人間。

多年以來，Michelle從未在意丈夫那雙長相奇特的腳，只是偶爾會注意到他的足弓有些過高。但在追查女兒發育遲緩原因期間，Steve的雙腳竟成了破解謎團的關鍵。

Michelle記得，足弓過高可能是腓骨肌萎縮癥（CMT）的表現。除此之外，反應能力差也是一種癥狀表現，于是Michelle用反應錘敲打丈夫的跟腱，發現本應抽搐的雙腳一點反應也沒有。一天中午，Michelle把丈夫帶到了自己的辦公室，對丈夫的四肢進行電擊，結果發現他丈夫的神經向肌肉傳遞脈沖的速度很慢。另一名神經學家也證實了她的想法，確認Steve患有CMT。

起初，這聽上去有些難以置信——Steve是如此的熱愛運動，而且他已經當了一輩子飛的行員。每次醫生都在他起飛之前對他做體檢，他的四肢神經怎么可能有問題呢？但有時CMT就是這樣隱秘而難以被人察覺，即使是患者本人。

Steve攜帶的CMT基因在女兒身上表現出了嚴重的后果。

2012年9天，Julianna剛滿兩歲，Steve和Michelle帶她拜訪耶和華大學的Michael Shy博士，后者是全球CMT研究領域的頂級專家。他向夫婦二人解釋道，Julianna覆蓋神經的髓鞘 沒有發育完全，因此神經不斷受到破壞，如同繩子沒有保護材料時會不斷磨損一樣。

CMT的嚴重性取決于基因信息。Shy博士對Julianna進行了檢查，結果發現并無異常，于是把她的DNA送往邁阿密大學一家專門的基因實驗室進行進一步研究。然而，后者也未能找出決定性的病因。

這并不意味著Julianna沒有患上CMT，只是科學家尚未弄清楚她身上的變異情況。而如果不能確定致病基因的話，Shy很難給Steve夫婦一個預判。

可能（僅僅是可能）Julianna在三歲之前（一年之內）可以學會走路。

但看著女兒日益衰弱的身體，Michelle內心充滿了懷疑。她多么希望Shy博士的話是對的。

2013年1月呼吸困難

慢鏡頭下的恐怖

按照傳統，在空軍飛行員完成最后一次飛行，從駕駛艙起身走出的時候，同事要向他噴灑香檳表示慶祝。Steve決定要離開空軍，并把最后一次飛行的目的地設為亞利桑那州圖森市的戴維斯-蒙森空軍基地，他和家人剛剛從德克薩斯州搬到了那里。

那一天是2013年1月30日，距離拜訪Shy博士已經過去了三個月。

Steve并不想結束自己的飛行生涯，但是空軍飛行員需要長時間的工作和在不同基地間的頻繁更換。家人更需要他，如果他能穩定在一個地方，特別是家人能夠幫忙的地方，情況就會好很多。那時，Julianna的身體越來越弱，需要越來越多的照顧。而4歲的Alex也正是精力旺盛的年紀，同樣需要人關照。

Julianna很少會摘下呼吸罩

無情病魔襲擊

Michelle這樣說Steve“他犧牲了自己摯愛的事業來照顧Julianna……（他）是我見過最有責任心的人……他就是我心靈的支柱。”

最后一瓶香檳噴射完畢，Steve突然難過，他清楚的知道再也飛不了他最愛的A-10型飛機了。他看著窗外，多么希望一切事情都沒發生，但是他知道必須回家。

剛到家他只看見了Alex和保姆，保姆告訴他Julianna病重住院了。心急如焚的Steve立刻跑進更衣室換掉了濕淋淋的制服，一路急飚趕到醫院。

躺在醫院里的Julianna已經連呼吸都困難了，而這只是由普通感冒觸發的。

醫生向Steve夫婦保證只要服用一點抗生素再適量吸氧，Julianna很快就能回家。

然而事態變得很嚴重。用Michelle的話來說，一個“慢鏡頭下的恐怖故事”才剛剛展開，Julianna花了整整11天在醫院掙扎著呼吸，而且大部分時間是在重癥監護病房內度過。她需要的不只是一根氧氣管，還的有一個能把空氣壓入鼻孔的加壓面罩。

到那時為止，CMT不僅影響了Julianna的四肢發育，而且已經嚴重損傷了控制呼吸肌的神經系統。一家人永遠記得，Steve的最終飛行僅僅是他們生活中一個全新而恐怖故事的開始。

最壞的結局

2014年10月住院時

做出最艱難的選擇

此時的Julianna有四歲了，但自從Steve和Michelle搬到父母所在的俄勒岡州波特蘭市以來，Julianna十個月之內已經三次住院。

在那之前，整個家庭依然以行動為導向——他們給Julianna進行背部支撐從而修復她由于肌肉萎縮造成的脊柱側凸，給她的關節和腳進行支撐以期望有朝一日她還能行走，同時為她預約了身體治療和職業治療。

但這一切都沒有任何好轉。事實上，她的身體變得更加糟糕。

兩歲的時候，Julianna還能獨立坐穩，用學步車走上一小段路，但現在她都做不到；她有段時間幾乎可以完全運用雙臂，但現在她甚至不能拿住一個小玩具熊；以前她也能夠吃東西，但現在她的咀嚼肌和吞咽肌都無比虛弱，她不得不通過一根插入胃部的管道來進食。

最重要的是，她連呼吸和咳嗽都變得十分艱難。痰液反復流進肺部，導致了嚴重的肺炎。

雖然每次醫生都能把痰液從肺部清除，但CMT是一種發展性疾病，她的呼吸肌只會越來越虛弱。如果再一次被感染的話，醫生甚至都不確定能否幫她度過難關。

Green博士緩慢而謹慎地展開對話。她問Steve和Michelle：如果Julianna再次感染，他們愿意把她送回醫院嗎？在治療期間Julianna很有可能死于強烈的痛苦。即使她活了下來，也只能維持一小會兒時間，之后又會陷入昏迷，失去思考和說話的能力。

另一種選擇是讓她留在家中，停止治療，這就意味著Julianna將要死亡。但是她可以快樂的死在家中，免于醫療干預帶來的苦痛。

兩種答案并沒有對錯之分，Green博士告訴他們。選擇權握在他們手上。

她很喜歡穿上彩色裙子、涂指

最后的煎熬

一次又一次，Julianna告訴父母自己有多么討厭醫院，尤其討厭做鼻氣管吸痰。住院期間，護士要把一根氣管插入她的鼻孔和喉嚨，她必須克制吞咽反射并讓氣管進入肺部把痰從氣管里吸出來。然而在過程中使用麻醉手段危險指數很高，Julianna只能承受這一切痛苦的折磨。

鼻氣管吸痰的任務通常由護士Diana Scholaro進行，她在2014年12月為Julianna三次進入重癥監護病房期間做護理工作。就算堅強些的孩子也會在此過程中撕心裂肺地尖叫，而體質弱小的Julianna卻只剩下力氣哭了。

當Scolaro完成工作時，她會對Julianna說：“休息一會兒吧，孩子。我們說不定能在下一次做這個之前休息兩個小時。”但Julianna很少能堅持那么久，“要是做這個讓她心臟出問題的話，那真不知道還有什么意義。”Scolaro說道。

當Julianna對媽媽說起她有多厭惡鼻氣管吸痰時，她的媽媽總會試圖讓她明白這樣做的目的，我對她說“雖然在醫院很難熬，但能讓她身體好起來并重新回到家中，這樣難道不值得嗎？”。

Julianna默不作答。正是這點讓Michelle決定是時候和女兒談一談天堂的事情了。Michelle問4歲的Julianna，如果再次病重，你是想回到醫院進一步治療，還是想死在家中呢？

Julianna的回答清澈而響亮。她的選擇是天堂。現在，Michelle和Steve必須要做出決定：他們要尊重她的意愿嗎？

人一家

天堂不會孤單

5歲的Julianna Snow從來都不能像其他健康的小孩子去城里的教堂，因此有關“天堂”的概念，都是從父母那里聽來的。

他們告訴她，在天堂，她能夠自由奔跑、玩耍跳躍吃東西，這些都是她現在不敢奢望的；在天堂，她能夠再次見到她親愛的太祖母；在天堂，有上帝，他會比爸爸媽媽更愛她。但是他們告訴Julianna，當她到天堂的時候，他們倆都不會在，她的哥哥Alex也不會在，她要比他們早去一些。

該讓孩子做生死決定嗎？

對于成年人來說，臨終決定比較直接，我們可以決定到底想接受多少治療。

但是一個小孩對于此事有多少話語權？多大的孩子能夠說了算？不知不覺中，Michelle和Steve已經置身于這項熱門討論中了。

生物倫理學家Art Caplan曾讀過Michelle的博客，他認為她做了一個錯誤的決定。

“我不是很能接受這項決定，這讓我很不安。”他說：“我認為一個四歲的孩子或許可以決定聽什么樣的音樂、看什么樣的小人書，但是我并不認為她清楚死亡的含義。這種思考能力到9-10歲才會慢慢形成。”

他稱，Julianna的父母也不應對Julianna的生死決定有多驚訝，因為她之所以選擇天堂而非醫院只是因為她覺得她的父母不愿見她受苦；小孩總是能夠從父母那里得到一些信息，并且試圖讓父母高興。

Caplan幾年前曾在紐約大學啟動生物倫理學相關的項目，在這之前他在賓夕法尼亞大學工作，負責費城兒童醫院臨終案例的咨詢工作。和他一同做臨終咨詢工作的還有Chris Feudtner博士，而在Julianna的問題上，他并不同意Caplan的看法。

“我們并不能說她什么都不懂。”Feudtner博士說：“她比任何一個人都明白，做一個真真實實的女孩子，而非只是一個日益病重的病例應該是什么樣子。”

他曾在醫院問過一些和Julianna年紀相仿的瀕死兒童想做什么，在那樣的情形下，他會認真考慮他們的想法。

他自然不會在那種黑白分明的問題上面參考小孩子的意見，病如果能治，該怎么治還要怎么治，無論小孩子如何反抗也要堅持；然而當選擇模棱兩可，當出現了一個更合情理的選項時，他便會聽從孩子們的想法。

雖然一個四歲的孩子并沒有足夠的心智能力來想清楚何為死亡，但是他發現很多大人也想不清楚這個問題。

Feudtner說：“我86歲的父親四月去世了，然而我并不確定他明白死亡的含義。他因癌癥臥床不起，他曾說‘如果我好不了了，就快給我一槍‘你說他是認真的么？我也不知道。”

Feudtner說，他能看出Julianna的決定是合乎情理的，她的父母也應該聽從她的意見。“緩和醫療并不等于放棄生命，而是選擇在有限的時光中如何生活。”他說：“這個小女孩對此已經做出了選擇。”

準備去天堂的日子里，好好地過

離開醫院之后，Julianna整日都在公主房中。她的衣櫥中掛著各種迪士尼的公主裙，每天早上她都可以選擇一件想穿的。有的時候她是長發公主，有時候是白雪公主、灰姑娘或者睡美人。她很開心，看一看錄像帶，和家人、朋友和護士們不停的聊天。她有著許多美好的幻想，比如，她的床是個魔法飛毯，比如，她能跟奶奶一起出去逛街買鞋，要買一雙紅色高跟鞋和一雙藍色低跟鞋，然后再高高興興地去吃一頓豐盛的大餐。

事實上，Julianna既不能夠進食，也不能夠出去逛街，但是她卻好似沒有遭受著這些苦難。她會微笑著看她哥哥在走廊里跑來跑去；與家人一同進餐時，她的父親會從披薩上撕下一塊起司在她的嘴唇上蹭一蹭讓她嘗到味道，即使是這樣，她也從不會抱怨不能像其他人一樣在餐桌上吃披薩。

Julianna的父母只能眼睜睜地看著女兒的身體狀況變得越來越糟糕。去年七月的時候，Julianna還能向鄰里的小朋友們展示她是如何控制輪椅在地面上轉圈的，而不過半年之后，她雙手已經無力控制輪椅了，也日益離不開呼吸面具了。

Michelle和Steve也試圖為將來Julianna的離去做著心理準備。咨詢對于他們來說很有幫助。兒子Alex也不過六歲，話不多，但他常常語驚四座。一次，他曾問Michelle，她的心臟會不會隨著Julianna的死去而停止跳動，因為她可能會因此太過悲傷。Michelle有時也會這樣覺得，但當她不再將注意力集中在Julianna的死時，便會十分感恩與她共度的時光。

Julianna也在謀劃著未來在天堂的生活，想著在天堂如何迎接父母的到來：“我站在房子前，站在所有人最前面，好讓你第一眼就能看到我”

“好啊”Michelle答道。

“那你會跑過去找我嗎？”她問。

“是的，我會跑過去抱你。”Michelle說：“我想你也會抱我吧。”

“我會跑得很快。”Julianna一邊回答，一邊前后動著腦袋來顯示她會跑得有多快。

距離Julianna上次染病已經有一年多的時間了，這些月對Michelle來說好似一場夢。她所接受的醫學訓練和她的信仰都告訴她，當那一天將近時，他們都會知道。

6月14日，她在華盛頓的家中，在父母的陪伴下靜靜離世，，，，，，