案例2 賁門(mén)失弛緩癥

病史:

45歲女性,有長(zhǎng)期的胃酸反流病史,伴有固體與液體食物的進(jìn)行性吞咽困難。主訴無(wú)體重減輕,夜間盜汗,疲勞等癥狀。體格檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。為了進(jìn)行進(jìn)一步的評(píng)估,對(duì)其進(jìn)行了上消化道(GI)的檢查。


鑒別診斷:

1.原發(fā)性賁門(mén)失弛緩癥:由于食管壁肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的變性(先天性或查加斯病),導(dǎo)致食管肌肉與食管下段括約肌的協(xié)調(diào)障礙引起的。

2.假性賁門(mén)失弛緩癥:繼發(fā)于惡性腫瘤、狹窄、神經(jīng)病變、硬皮病的食管下段堵塞。

診斷:

賁門(mén)失弛緩癥

影像學(xué)表現(xiàn):

1.這是上消化道的熒光鏡檢查圖像。在檢查中,病人喝對(duì)比劑(如鋇劑),并且及時(shí)的用x線對(duì)對(duì)比劑通過(guò)的消化道進(jìn)行成像。熒光檢查能夠鑒別食管末端的不協(xié)調(diào)與非推進(jìn)性收縮。


2.食管的擴(kuò)張(橙色線)表現(xiàn)為張力缺失食管處的對(duì)比劑聚集,呈現(xiàn)為新月形(藍(lán)色箭頭)。這是因?yàn)槭彻芟露卫s肌的蠕動(dòng)受損和功能紊亂。

3.僅有少量的對(duì)比劑從食管下段進(jìn)入胃內(nèi)(黃色箭頭)。這種逐漸變細(xì)的食管末端被稱(chēng)為鳥(niǎo)嘴征或鼠尾征。


臨床知識(shí):

賁門(mén)失弛緩癥的治療包括:食管下段的漸進(jìn)性充氣擴(kuò)張術(shù)(內(nèi)鏡下球囊的逐漸性擴(kuò)張,從而撕裂肌纖維)和肌層切開(kāi)術(shù)(手術(shù)切開(kāi)食管下段肌層以減弱其收縮力)。

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