自身免疫性腦炎(AE)泛指一類由自身免疫機制介導的腦炎。臨床主要表現為精神行為異常、認知功能障礙和急性或亞急性發作的癲癇等。AE合并相關腫瘤者，稱為副腫瘤性AE；而副腫瘤性AE中符合邊緣性腦炎者，又稱為副腫瘤性邊緣性腦炎。
自身免疫性腦炎近十幾年來才被發現，成為研究的熱點，是因為之前就沒有這個病嘛？
不是的，其實早在1986年，Corsellis就提出邊緣性腦炎這個概念，邊緣性腦炎主要累及海馬、杏仁核、島葉及扣帶回皮質等內側顳葉的邊緣系統，臨床特征為急性或亞急性近記憶缺失，精神行為異常和癲癇發作（三主征）。當時他認為其為腫瘤相關性疾病，故又稱其為“副腫瘤性邊緣性腦炎”(PLE)。
20世紀90年代，隨著抗神經元抗體，包括抗Hu抗體和抗Ta/Ma2抗體的發現，開始認為副腫瘤性邊緣性腦炎是一種自身免疫性疾病，且此類患者多預后不良。
2001年發現邊緣性腦炎患者存在抗電壓門控性鉀離子通道 (vGKc) 抗體，該例患者并無癌癥，且病程可逆，傳統副腫瘤性邊緣性腦炎的概念被打破。
從20世紀90年代起，日本學者就陸續報告了非皰疹性急性邊緣性腦炎，其中有些病例可以在屬于邊緣系統的前腦部分檢測到抗GluReDsilon2／NR2B自身抗體，為NMDA谷氨酸鹽的一個亞單位。根據這一發現推測，該抗體可能在疾病過程中發揮病理生理作用，因此提出了 “自身抗體介導性急性可逆性邊緣性腦炎”的概念。
2005年，vitaliani等通過對4例合并卵巢畸胎瘤的邊緣性腦炎病例進行分析，提出可能存在另一種新型的副腫瘤性邊緣性腦炎(又稱“畸胎瘤相關性邊緣性腦炎”)，患者為年輕女性，伴有良性卵巢畸胎瘤， 主要表現為精神癥狀、癲癇、記憶缺失、意識障礙、 中樞性通氣不足等，腦脊液可有炎性表現，有潛在致死性，患者常需要長期重癥監護支持，腫瘤切除和免疫治療后可康復。該疾病為免疫介導性，靶抗原密集于海馬區的神經纖維網，主要在神經元胞膜表達，其成分不明，常規的抗體檢測方法不能檢出致病抗體。
直到2007年，Dalmau等明確了此類患者的共有抗體為抗海馬和前額神經元胞膜表達的N一甲基一D天冬氨酸受體(NMDAR)抗體，靶抗原為NRl／NR2功能二聚體，并提出了抗NMDAR腦炎的概念，明確了邊緣性腦炎的性質為自身免疫性腦炎。抗NMDAR腦炎多發生于女性和兒童，也可見于男性，可伴或不伴卵巢畸胎瘤。
隨著神經元表面抗原抗體檢測的開展，2011年，Xu等報道了國內首例抗NMDAR腦炎。隨后其他細胞膜抗原抗體也相繼被發現，例如：AMPAR、GABA(B)R、GAD65、LGl1及Caspr2 抗體等，遂逐漸成為一組相對獨立的神級系統免疫性疾病。這些抗神經元表面抗原抗體相關性邊緣性腦炎被稱作“新型邊緣性腦炎”，由于其靶抗原在神經細胞膜表面，故主要引起體液免疫，產生相對可逆的神經元功能障礙，對免疫治療效果良好。少數與畸胎瘤和霍奇金淋巴瘤相關。
邊緣性腦炎共分為三類，除了新型邊緣性腦炎外，還被分為經典的副腫瘤性邊緣性腦炎和其他抗體相關性邊緣性腦炎。
經典的副腫瘤性邊緣性腦炎為傳統的細胞內抗原(如Hu、Yo、Ta/Ma2、Ri等）抗體相關性邊緣性腦炎，通常與肺癌，卵巢癌或其他系統腫瘤相關，由于靶細胞原在細胞內，故主要引起細胞免疫反應，其腦組織T細胞浸潤明顯，免疫治療效果較差。
其他抗體相關性邊緣性腦炎不能歸類與上述兩組中，因為該類抗體屬于非副腫瘤性，但目標抗原在細胞內，如抗谷氨酸脫羧酶（GAD）抗體相關性腦炎。
2016年，國際自身免疫性腦炎診斷路徑和標準在柳葉刀神經病學《The Lancet neurology》雜志在線發表。其中抗NMDAR腦炎被單獨列為獨立的診斷而未納入自身免疫性邊緣系統腦炎。
可能原因是：①抗 NMDAR腦炎有著除邊緣系統腦炎典型臨床表現以外的其他較為特征性的表現，如口面部的不自主運動、 言語障礙、自主神經功能障礙和中樞性通氣不足; ②盡管無法確切統計各種類型自身免疫性腦炎的發病率，但從目前資料看抗NMDAR腦炎病例數遠高于其他類型自身免疫性腦炎；③抗NMDAR腦炎與畸胎瘤存在明確的關聯性；④抗NMDAR腦炎的MIu表現往往為皮質或皮質下非特異性信號異常，且陽性率低，而雙側邊緣系統受累的影像學證據則是臨床確診自身免疫性邊緣系統腦炎的必要條件。
2017年，中國自身免疫性腦炎診治專家共識在中華神經科雜志發表。該共識主要對抗神經元細胞表面或者突觸蛋白抗體相關的AE予以討論，未涉及經典的副腫瘤性邊緣性腦炎以及廣義上自身免疫性腦炎所包括的急性播散性鬧脊髓炎和腦干腦炎。
并根據不同的抗神經元抗體和相應的臨床綜合征將其分為3種主要類型：①抗NMDAR腦炎：抗NMDAR腦炎是AE的最主要類型，其特征性臨床表現符合彌漫性腦炎，與經典的邊緣性腦炎有所不同。②邊緣性腦炎：以精神行為異常、癲癇發作（起源于顳葉）和近記憶力障礙為主要癥狀，腦電圖與神經影像學符合邊緣系統受累，腦脊液檢查提示炎性改變?？筁GI1抗體、抗GABABR抗體與抗AMPAR抗體相關的腦炎符合邊緣性腦炎。③其他AE綜合征：包括莫旺綜合征（Morvan′s syndrome）、抗GABAAR抗體相關腦炎、伴有強直與肌陣攣的進行性腦脊髓炎（PERM）、抗二肽基肽酶樣蛋白（DPPX）抗體相關腦炎、抗多巴胺2型受體（D2R）抗體相關基底節腦炎、抗IgLON5抗體相關腦病等，這些AE綜合征或者同時累及CNS與周圍神經系統，或者表現為特征性的臨床綜合征。
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