診斷標準為:大量蛋白尿(屏障受損),低血漿白蛋白血癥(白蛋白大量丟失),水腫(白蛋白丟失后血漿膠體滲透壓降低),高脂血癥(肝臟合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減少)。
病理臨床對比:
注意:1.足突細胞組成電荷屏障,電荷屏障破壞,出現選擇性蛋白尿。(微小,膜性)
2.毛細血管基底膜破壞,可造成紅細胞及大量蛋白質漏出,出現血尿及非選擇蛋白尿。
3.是否有腎功能 的損害與毛細血管袢是否受累有關,一般系膜增生可以嚴重壓迫毛細血管袢,造成腎功能損害。
5.系膜細胞及基質增生可以插入毛細血管基底膜,造成基底膜損傷。
微小病變型腎病(脂性腎病,帶微小倆字的腎炎或腎病):腎小球臟層上皮足凸融合,消失。好發于兒童多發于足突(足突融合),電荷平衡打破,白蛋白大量跑出(選擇性蛋白尿),水腫出現早,無基底膜損傷,因此基本無血尿(只有15%左右吧)。可轉變為系膜增生性腎小球腎炎。程度輕,腎功能一般不受累。
治療:對糖皮質激素敏感,初治者可單用激素。
膜性腎病:IgG,累積基底膜,因此與I型急進性腎炎非常像,不過癥狀就要輕的多。腎小球基底膜上皮有釘突形成。好發于中老年,因為不是炎,所以血尿非常少,但是此型容易并發血栓。有釘突形成。有顆粒狀沉積,不累積毛細血管袢,因此腎功能不錯。
治療:大部分經糖皮質激素治療和細胞毒治療后可以臨床緩解,單用激素無效。
局灶節段性腎小球硬化:局灶性的腎小球硬化,與急進性腎炎相比,累積范圍不足50%,但是與急進性腎炎相似。有廣泛的足突融合,由于基底膜受累,常有非選擇性蛋白尿及血尿。由于部分腎小球硬化,毛細血管袢完全堵住,30%有腎功能減退。
治療:50%激素治療有效
注意:1.系膜區沒有基底膜,因此炎性介質可以直接透過內皮細胞先影響系膜區,這是以上兩個病的發病機制。
2.系膜增生的越多,毛細血管袢被壓迫的越嚴重,造成腎功能減退。
系膜增生性腎小球腎炎:可分為IgA腎病和非IgA腎病,有前驅感染,1-3天,與急性腎炎鑒別。
治療:激素和細胞毒藥物療效好。
系膜毛細血管性腎小球腎炎:基底膜和毛細血管內皮完全分離開,基底膜快斷掉。可有前驅感染,炎癥重,血清C3持續降低(僅有的血清c3降低)。
治療:困難。
并發癥:
1.感染:大量白蛋白丟失造成營養不良,球蛋白丟失造成免疫紊亂和應用糖皮質激素抑制免疫造成。
2.血栓:高凝(肝臟代償)+高黏度(高脂血癥)=血栓
3.急性腎損傷:有效血容量不足等。
4.蛋白質及脂肪代謝紊亂
治療:
1.對癥治療:利尿消腫,減少尿蛋白(ACEI,ARB),降脂
2.抑制免疫和炎癥反應:1.糖皮質激素(炎癥重的時候可多用。部分病可單用,如:微小,系膜,局灶節段)2.細胞毒藥物
血漿白蛋白低于20時,抗凝
IgA腎病
IgA先天存在與黏膜,因此出現前驅感染癥狀后發病快,多累積系膜,血尿為首發癥狀。單純鏡下血尿者對癥治療即可,蛋白尿可用ACEI,ARB。腎綜腎損傷見相應的治療。