已故協和醫院的內科學泰斗張孝騫教授曾說過臨床工作需如臨深淵、如履薄冰。最近在消化科輪轉，就碰到一個有意思的病號，因為慢性吐瀉就診，就診過程卻充滿了各種意想不到的情況。好在上級醫師有一雙火眼金睛，抓住病史中的可疑線索，窮追不舍，終于尋獲困擾患者十余年的“真兇”。
話不多少，進入正題。
患者朱XX，62歲男性，籍貫為重慶，長期在新疆哈密地區打工，本次因“反復嘔吐伴燒心、腹瀉10+年，加重7+天”入院。10+年前患者無明顯誘因開始出現頻繁嘔吐伴惡心、燒心感及腹瀉，嘔吐物多為胃內容物，無咖啡色樣物質、血凝塊等，嘔吐后惡心、燒心感、腹瀉緩解，不伴有明顯腹痛、腹脹、血便、慢性發熱、頭暈、頭痛等。曾于哈密地區人民醫院就診，胃鏡檢查示十二指腸潰瘍，腸鏡未見明顯異常，予以抑酸治療（具體不詳）后癥狀緩解出院。10+年間患者上述癥狀反復發作，進食肉類后癥狀多加重，每次發病后于當地診所予以奧美拉唑、泮托拉唑等抑酸、止吐對癥治療后癥狀可緩解。既往多次行胃鏡均提示胃粘膜充血、糜爛、潰瘍等。幽門螺桿菌檢測結果不詳。7+天前，患者于進食豬肉后出現劇烈嘔吐，伴燒心感、左上腹痛、腹瀉、乏力，于當地診所予以奧美拉唑靜注后癥狀部分緩解，為明確病因入我院。病程中，患者精神食欲尚可，睡眠佳，體重無明顯變化。
既往糖尿病病史10年，長期予以門冬胰島素+地特胰島素17u睡前注射控制血糖，血糖控制良好。病程中逐漸出現腎功能損害和周圍神經病變。36+年因腸穿孔于吐魯番部隊醫院行剖腹探查術（具體診斷不詳）。10年前行左側腎上腺切除術（具體診斷不詳）。個人史、家族史、婚育史無特殊。
體格檢查：T36.3℃?P 86 次/分?R 19 次/分?BP 101/75mmHg?? W50 kg?? H169cm ? 一般情況好。皮膚黏膜、頭顱五官、頸部、心肺查體未見明顯異常。腹部外形正常，臍左側約2cm有一長約15cm縱行手術切口瘢痕，臍右側有一長約8cm縱行手術切口瘢痕。腹部觸診無壓痛，無反跳痛，未觸及腫塊，肝肋下未觸及，脾肋下未觸及，雙腎區無叩擊痛。腹部無移動性濁音。腸鳴音正常，無氣過水聲，無血管雜音。雙下肢不腫。
入院診斷：1.嘔吐原因待查：（1）胃食管反流病？? （2）消化性潰瘍？（3）急性胃腸炎？ 2.2型糖尿病伴多個并發癥 糖尿病腎病 糖尿病周圍神經病變 ?3.左側腎上腺切除術后
對于這樣一個慢性吐泄的病例，初步診斷大家一時都有點摸不著頭腦。胃食管反流病嗎？患者長期嘔吐、燒心，對抑酸劑反應好，支持胃食管反流的診斷，但無法解釋患者腹瀉；同樣的，消化性潰瘍也可以解釋患者的上消化道癥狀，但仍然無法解釋患者伴隨的腹瀉癥狀。急性胃腸炎顯然無法解釋患者的全貌。患者合并糖尿病周圍神經病變，如果自主神經也被累及，發生胃輕癱以及腸道自主神經功能紊亂，似乎可以解釋的上下消化道癥狀。但患者十年前就已出現癥狀，而糖尿病發生并發癥至少需要5-10年的時間，這個時間點就對不上了。
入院后完善初步的檢查：血常規、尿常規、大便常規、肝功、電解質（K Na Cl HCO3）均完全正常。腎功：肌酐，尿素氮，尿酸。胃鏡示：1.糜爛性食管炎（洛杉磯分級B級）；2.胃體、胃底、胃竇可見多處點片狀糜爛，性質待定；3.十二指腸炎，并在胃鏡下取四塊胃體組織送活檢，結果提示粘膜疏松、水腫及粘液樣變性，見散在慢性炎癥細胞浸潤。C13呼氣試驗陽性。腸鏡無特殊發現。腹部增強CT已經預約，但是由于我們醫院CT檢查一向緊張，暫時還沒拿到結果。
初步檢查并沒有帶來有價值的診斷信息，入院后暫時給予奧美拉唑、谷氨酰丙氨酰氨、胃復安等對癥治療，患者癥狀好轉，但診斷仍然是一頭霧水。
就在這時，該患者出現了一個新的癥狀，讓上級醫師的思緒豁然開朗。患者入院后第二天即開始反復發生低血糖，即使減少了胰島素的劑量，患者低血糖癥狀依然沒有改善。反復低血糖加上胃部多處糜爛，這個組合癥狀讓經驗豐富的主治醫師立即想到了一個診斷：胰島神經內分泌瘤。
胰島神經內分泌腫瘤的年發病率僅為十萬分之一左右，占所有胰腺腫瘤的1%--2%，大多為散發，臨床表現多種多樣，根據腫瘤分泌的激素不同，可分為胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性腸肽瘤等。患者反復發生低血糖，是不是胰島素瘤過度分泌了胰島素？該患者十余年的反復嘔吐、燒心、腹瀉，是不是胃泌素瘤在作怪？雖然胃泌素瘤的典型表現是頑固性和不典型部位的潰瘍，但是由于過高的胃酸分泌導致容量負荷過大不能被腸道完全吸收，且胃酸超過了碳酸氫鹽的中和能力，導致腸道內多種消化酶失活，消化和吸收功能損，故而腹瀉是胃泌素瘤的第二大典型表現。
到這里，我們先檢測了一下患者的胃泌素水平，明顯升高（135.3 pg/ml），考慮到抑酸劑的使用也會導致胃泌素水平升高，所以這個檢測的意義就大打折扣，只能等CT檢查結果來證實了。果不其然，CT結果回示：胃十二指腸散在粘膜面突起結節，胰腺尾部小結節，回腸段腔內強化突起結節，結合臨床，考慮多發胃泌素瘤可能（圖1）。到這里，真相終于揭曉了，原來患者遷延十幾年的嘔吐、腹瀉竟然是胃泌素瘤在作怪。但患者胰島素水平反復查了幾次，并不高，不符合胰島素瘤的表現，所以患者的低血糖發作只是個插曲，卻讓我們誤打誤撞的發現了疾病的真兇。
就在我們這一眾小規培生為能見到這種少見病而興奮不已的時候，上級醫師的眉頭似乎還在緊縮，口中喃喃道：“腎上腺疾病手術史，既往糖尿病史，這次又被證實是胃泌素瘤，怎么會得這么多病？”
“奧！”我像被電了一下，一個新的診斷閃入我的腦海，讓我下意識的叫了一聲。
上級醫師眼睛一亮，嘴角向上一揚，“是什么？”
我興奮的大叫：“是MEN！”
MEN：multiple endocrine neoplasia，即多發性內分泌腺瘤病，是一組遺傳性多種內分泌組織發生腫瘤綜合征的總成，有2個或以上內分泌腺體的累及。MEN主要分為分為兩型，即MEN1以及MEN2。MEN1常表現為甲狀旁腺功能亢進、胰腺內分泌瘤、垂體瘤以及腎上腺腺瘤及其他病變。MEN2常表現為甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤，但甲狀旁腺功能亢進少見。這個患者有多個內分泌器官的問題，MEN1的可能性極大。
順著這個思路，我們又為這個患者安排了一系列檢查。垂體MRI：垂體底部偏左側微腺瘤可能（圖2）。甲狀旁腺核素掃描：左葉上份背側有攝99mTc-MIBI組織影像，結合圖像融合，考慮甲狀旁腺腺瘤可能（圖3）。甲狀旁腺激素明顯升高：266.2 Pg/ml。腎上腺薄層掃描：左側腎上腺結合部增粗，呈結節樣改變（圖4）。催乳素 40.76 ng/ml。ACTH、皮質醇、生長激素、IGF-1（胰島素樣生長因子-1）未見明顯異常。間甲腎上腺素、去甲變腎上腺素未見明顯異常。
一個個檢查結果讓我們有點目瞪口呆，不由得感嘆這位老大爺真是命不好，“出廠設置”簡直一塌糊涂，各個零件都配的是次品。不過在我們醫院走了這么一遭，總算給這十幾年的老毛病找到了病根。
由于我們醫院對這類疾病的診治經驗有限，建議患者到南方某醫科大學附屬醫院就診，那邊的經驗要多一些。看著老大爺離去的身影，我不住的長吁短嘆。從這位患者十數年曲折的就醫歷程中，我真切的感受到，遇到一位善于思考、勤于觀察、永不滿足的醫生，真是患者莫大的幸運。我轉頭瞥見還在忙碌的上級醫師，頓覺她的周身散發著耀眼的光芒。
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